उत्तर
एसएमए गर्भ में बच्चा ही होता है लेकिन इसके लक्षण जन्म से लेकर 18-20 साल की उम्र तक दिख सकते हैं।
डॉ. रत्ना दुआ पुरी का कहना है कि इसका तीन तरह से इलाज किया जा सकता है।
कनाव एसएमए इंजेक्शन की लागत 17 करोड़ से अधिक क्यों: दिल्ली के एक बच्चे कैनव जांगला के लिए हाल ही में अमेरिका से 17 करोड़ रुपये का इंजेक्शन मांगा गया है। आख़िर कैनव जांगला को ऐसी कौन सी दुर्लभ बीमारी है जिसका इलाज इतना महंगा है। असल में कनव जांगला को स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) नाम की बीमारी है। इस बीमारी में अगर मरीज टाइप 1 प्रकृति का है तो उसकी मांसपेशियां बिल्कुल काम नहीं करती हैं। हालाँकि इसका इलाज तो है लेकिन ये बहुत महंगा है. इस पूरे मामले की शुरुआत में इस बच्चे का इलाज करने वाली सर गंगाराम अस्पताल में इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिकल जेनेटिक्स एंड ज़ारटिक्स की चेयरपर्सन डॉ. रत्ना दुआ पुरी से बात की.
क्या होता है SMA
डॉ. रत्ना दुआ पुरी उन्होंने बताया कि यह जीन से जुड़ी एक दुर्लभ बीमारी है। इस जेनेटिक बीमारी में गर्भ से ही बच्चे के शरीर का एक जीन या उसका एक हिस्सा गायब हो जाता है या उसमें सामग्रियां हो जाती हैं। इसे SMA-1 G (सर्वाइवल मोटर न्यूरॉन 1 जीन) कहा जाता है। यह जीन मसल्स को मजबूत बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है। यह जीन पूरे शरीर में मोटर न्यूरॉन को बनाए रखता है। मोटर न्यूरॉन हैंड-पैर के लिए जरूरी है। इस बीमारी के चार प्रकार हैं. ये सबसे घातक और गंभीर है टाइप 1 एस.एम.एम. अगर 2 साल पहले इसका इलाज नहीं कराया गया तो बच्चे की मौत निश्चित है।
SMA के लक्षण क्या है?
डॉ. रत्ना दून पुरी ने बताया कि एस एम् गर्भाधान से ही एक बच्चा होता है। लेकिन इसके लक्षण जन्म के तुरंत बाद से लेकर 18-20 साल की उम्र तक दिख सकते हैं। यह बात पर अप्रूवल है कि बीमारी की सूची कितनी है. यदि टाइप 1 प्रकृति की बीमारी है तो इसके लक्षण जन्म से कुछ ही दिनों बाद दिखने शुरू हो जाते हैं। ऐसी स्थिति में बच्चे को सांस लेने में परेशानी होगी। दूध वह सही से नहीं पीएगा. बच्चा हाथ-पैर कम मारेगा. वजन बहुत कम होगा. यदि यह लक्षण साल भर के आसपास के हैं तो बच्चे को खड़ा होने या बढ़ने में कठिनाई होगी। उसे बोलने में भी कोई सुविधा हो सकती है। एस एम् के चार प्रकार हैं. इस प्रकार के आधार पर लक्षण की संख्या भारी होती है। डॉ. रत्ना दयानंद पुरी बताती हैं कि यह ऐसी बीमारी है जिसमें बच्चा मैटली बहुत दिनों तक जीवित रहता है, लेकिन उसकी शारीरिक स्थिति बहुत खराब हो जाती है।
एसएमए की पहचान कैसे करें
डॉ. रत्ना दून पुरी ने बताया कि इस बीमारी में माता-पिता को रहना बेहद जरूरी है। अगर ऊपर के खुलासे में से कुछ भी दिखाई दे तो बच्चे को तुरंत डॉक्टर के पास ले जाएं। यह नहीं माना गया कि यह किसी अन्य शारीरिक कमजोरी का संकेत है। उन्होंने कहा कि इसे पता करने के दो तरीके हैं। इस बीमारी के दौरान भी इस बीमारी का परीक्षण किया जाता है। दूसरा है माता-पिता का अभिलेख परीक्षण। इसमें यदि माता-पिता का ब्लड स्केल शामिल है तो यह पता लगाया जाता है कि बाकी सभी जीन में वह वाला जीन कैरी नहीं कर रहा है। क्योंकि इन रेनॉल्डो में बच्चों में इस बीमारी का खतरा सबसे ज्यादा रहता है। डॉ. पुरी ने बताया कि विदेशों में बच्चों के जन्म के बाद ही न्यूबॉर्न फिल्मों का परीक्षण किया जाता है। इससे बच्चे में जीन या किसी भी तरह की गंभीर बीमारी का पता चल जाता है। अगर शुरुआत में इसका पता चल जाए तो बीमारी को ठीक करना आसान होता है।
SMA का इलाज क्या है
डॉ. रत्ना दुआ पुरी का कहना है कि इसका तीन तरह से इलाज किया जा सकता है। हालाँकि इसे पूरी तरह से ठीक करना मुश्किल है लेकिन अब इस बीमारी को कई तरह से ठीक किया जा सकता है। इसमें सबसे पहले जीन थेरेपी है। कैनव जांगड़ा को जो इंजेक्शन दिया जा रहा है, जीन वह थेरेपी ही है। इसमें वह मिसिंग वाली जीन इंजेक्शन के जरिए दिया जा रहा है। जिस बच्चे को इंजेक्शन दिया जा रहा है उसका नाम Zolgensma है. दूसरा इलाज है फिजियोथेरेपी और तीसरे में कुछ कीटनाशक भी हैं और कुछ ऐसे उपकरण हैं जिनकी मदद से जीवन को आसान बनाया जा सकता है। इस बीमारी पर प्रतिबंध है कि मरीज को किस तरह का इलाज जरूरी है। कुल मिलाकर मल्टीपल इन डिसिप्लिन केयर की आवश्यकता है।
SMA का इलाज इतना महंगा क्यों
डॉ. रत्ना दुआ पुरी ने कहा कि जेनेटिक चैलेंज के लिए बहुत अधिक अध्ययन और मेहनत की जरूरत होती है। इसमें बहुत अधिक समय भी लगता है. इस दवा को बनाने के लिए रिकॉम्बिनेंट डीएनए टेक्नोलॉजी का सहारा लिया जाता है। इस तकनीक में कई लैबोरेटरी में महीनों या साधारण की मेहनत के बाद एंजाइम से जरूरत वाले डीएनए के टुकड़े को अलग-अलग तरह से प्रयोग किया जाता है। यही कारण है कि जीन थेरेपी बहुत खराब है।
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पहले प्रकाशित : 14 सितंबर, 2023, 15:36 IST
